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Viele chronische Erkrankungen sind schwierig zu behandeln. Hier konzentrieren wir uns auf acht wichtige Schmerzzustände mit einem hohen ungedeckten Bedürfnis bei Patienten und/oder medizinischen Fachkräften.

Unser Ziel ist es ausführliche Informationen über diese Erkrankungen zur Verfügung zu stellen - vom Krankheitsverständnis bis hin zu Behandlungsansätzen.

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CLUSTERKOPFSCHMERZ

   

Clusterkopfschmerz wird als die schmerzhafteste Erkrankung des Menschen beschrieben.1,3 Er ist gekennzeichnet durch quälende, stechende Schmerzen auf einer Seite des Kopfes, oft um ein Auge herum, die 15 bis 180 Minuten andauern und während einer Episode bis zu achtmal am Tag auftreten.3 Clusterkopfschmerz kann episodisch (mit einer Dauer von 7 Tagen bis zu 1 Jahr, getrennt durch schmerzfreie Perioden von mindestens 3 Monaten) oder chronisch (mit einer Dauer von 1 Jahr oder länger ohne Remission oder mit Remissionsperioden von weniger als 3 Monaten am Stück) auftreten.3 Das Auftreten von Clusterkopfschmerz ist oft saisonabhängig und konzentriert sich besonders auf die Zeitumstellung auf die Sommerzeit. Sie treten oft jeden Tag zur gleichen Zeit auf.1,4,5

 

Fakten im Überblick

  • Clusterkopfschmerz ist eine seltene Erkrankung, die weltweit 0,1 % der Bevölkerung betrifft.1
  • Männer sind 4,3-mal häufiger von Clusterkopfschmerz betroffen als Frauen.2
  • Rauchen ist ein Risikofaktor für Clusterkopfschmerz.1
  • Genetische Studien haben zusammen mit klinischen Beobachtungen und bildgebenden Untersuchungen das Verständnis von Clusterkopfschmerz verbessert.1

  

 
 
 
 
 
 
 
 
 

Epidemiologie

Weltweit sind 0,1 % der Bevölkerung von Clusterkopfschmerz betroffen, wobei die Häufigkeit des Auftretens im Alter zwischen 10 und 68 Jahren liegt.1 Männer sind häufiger betroffen als Frauen, wobei die Wahrscheinlichkeit, an Clusterkopfschmerz zu leiden, bei Männern 4,3-mal höher ist.2 Die episodische Form ist häufiger als die chronische Form und betrifft 80-90 % der Patienten mit Clusterkopfschmerzen.1

 

Risikofaktoren

Clusterkopfschmerz kann familiär gehäuft auftreten, obwohl es schwierig ist, genetische Faktoren für diese Erkrankung zu bestimmen, da sie sehr komplex ist und eine geringe Prävalenz aufweist.1 Weitere Risikofaktoren sind das männliche Geschlecht und modifizierbare Lebensstilentscheidungen.1, 3

 

 

Ursachen

Clusterkopfschmerz-Attacken und -Attackenperioden zeigen oft eine verblüffende saisonale und/oder zirkadiane Rhythmik, mit Spitzen im Frühjahr und Herbst und Attacken, die jeden Tag etwa zur gleichen Zeit auftreten.4,5 Es wird postuliert, dass Abnormalitäten im Hypothalamus, der die Körperuhr reguliert, eine Rolle spielen könnten.4,5


 

Merkmale und Symptome

Der Clusterkopfschmerz präsentiert sich als einseitiger Schmerz hinter oder um ein Auge.3 Wiederkehrende Attacken konzentrieren sich häufig auf dasselbe Auge.3 Weitere Symptome sind Bindehautinjektion, Tränenfluss, Rötung, Rhinorrhoe/Nasenverstopfung, Stirnschwitzen, Augenlidödem, Ptosis und Unruhe oder Erregung;3 Menschen mit Clusterkopfschmerz können sich in der Regel nicht hinlegen und kommen nicht zur Ruhe.3 Clusterkopfschmerzen treten häufig in Episoden auf, die 1 Woche bis 1 Jahr andauern und von einer schmerzfreien Remissionsphase von bis zu 12 Monaten gefolgt werden.3


 

Pathophysiologie

Clusterkopfschmerzen haben eine komplexe Pathophysiologie und die zugrunde liegenden Mechanismen sind nicht vollständig bekannt. Obwohl sie sich als sehr unterschiedliche Kopfschmerzerkrankungen präsentieren, ähnelt die Pathophysiologie des Clusterkopfschmerzes derjenigen der Migräne und es wird angenommen, dass der Kopfschmerz durch die Aktivierung neuronaler Bahnen im trigeminovaskulären System vermittelt wird.1, 8 Die stärksten Hinweise auf Veränderungen bei Patienten mit Clusterkopfschmerz liegen für den Hypothalamus vor, wo erste strukturelle und funktionelle Veränderungen stattfinden.1 Es bestehen mehrere neuronale Verbindungen zwischen dem Hypothalamus und Regionen des trigeminovaskulären Systems, wobei Studien darauf hinweisen, dass der Hypothalamus sensorischen Input, einschließlich nozizeptiver Informationen, von Bereichen des Gesichts und des Schädels erhält, die vom Nervus trigeminus innerviert werden.1

Darüber hinaus sind anatomische und funktionelle Verbindungen zwischen dem Hypothalamus und Hirnarealen, von denen man traditionell annimmt, dass sie nicht an der Schmerzverarbeitung beteiligt sind, wie z.B. der okzipitale Kortex und das Kleinhirn, bei Clusterkopfschmerz verändert und spielen möglicherweise eine Rolle in der Pathophysiologie.1

Es wird angenommen, dass die autonomen Symptome des Clusterkopfschmerzes durch den trigeminalen autonomen Reflex vermittelt werden, wobei eine Aktivierung des Trigeminusnervs zu einer Aktivierung der parasympathischen Efferenzen führt, die autonome Symptome hervorrufen.1

 

 

 

Diagnose

Die Diagnose eines Clusterkopfschmerzes basiert in erster Linie auf den Symptomen des Patienten und beinhaltet den Ausschluss anderer primärer und sekundärer Kopfschmerzen.1 Die Diagnose ist schwierig und Patienten konsultieren oft verschiedene Spezialisten, bevor sie die endgültige und richtige Diagnose erhalten.7

Es gibt zwei Formen des Clusterkopfschmerzes (gemäß den diagnostischen Kriterien der Internationalen Klassifikation der Kopfschmerzerkrankungen [ICHD]3), die sich durch die Dauer der Remission zwischen den Attacken unterscheiden.3 Patienten mit episodischem Clusterkopfschmerz erleben schmerzfreie Perioden von mindestens 3 Monaten, während Patienten mit chronischem Clusterkopfschmerz persistierende Attacken haben, die länger als 1 Jahr ohne Remission auftreten oder eine Remissionsdauer von weniger als 3 Monaten aufweisen.3

 

 

Management

Leitlinien und Empfehlungen

Sobald eine wirksame Behandlung etabliert ist, können zukünftige Clusterkopfschmerzepisoden oder die Erhaltungstherapie bei chronischem Clusterkopfschmerz von den Hausärzten betreut werden, allerdings mit häufiger Nachsorge.9 Patienten mit episodischem Clusterkopfschmerz in Remission sollte geraten werden, sich bei Beginn der nächsten Clusterkopfschmerzepisode umgehend wieder zum Arzt zu begeben.9

   

Pharmakologische Therapien

Obwohl das Ziel der Behandlung sowohl bei episodischem als auch bei chronischem Clusterkopfschmerz die vollständige Unterdrückung der Attacken ist, ist dies nicht immer erreichbar.9 Drei Strategien werden bei der Behandlung des Clusterkopfschmerzes eingesetzt. Akute oder abortive Behandlungen werden bei einzelnen Attacken eingesetzt, um den Schmerz zu stoppen, sobald er begonnen hat.9 Präventive Behandlungen werden für die Dauer der Clusterperiode eingesetzt, um die Häufigkeit, Dauer und Schwere einzelner Attacken innerhalb dieser Periode zu reduzieren und stellen in den meisten Fällen die Hauptstütze der Behandlung dar.9 Interimsbehandlungen (Übergangsbehandlungen) werden zu Beginn einer Clusterperiode eingesetzt, um ein schnelleres Ansprechen während der Dosiseskalation eines der präventiven Medikamente zu erreichen und können eingesetzt werden, während man darauf wartet, dass eine präventive Behandlung einen therapeutischen Effekt hat.9,11

Ungedeckte medizinische Bedürfnisse

Es fehlt an groß angelegten kontrollierten Studien zur Behandlung von Clusterkopfschmerz.1 Während genetische Studien, klinische Beobachtungen und bildgebende Untersuchungen das Verständnis des Clusterkopfschmerzes verbessert haben,1 sind weitere Forschungen notwendig, um die Ursache des Clusterkopfschmerzes zu charakterisieren und neue Biomarker zu identifizieren, die die Entwicklung verbesserter Behandlungen ermöglichen.

  • Quellen

    1. May A et al. Nat Rev Dis Primers. 2018;4:18006.

    2. Fischera M et al. Cephalalgia. 2008;28:614–8.

    3. International Headache Society (IHS). Cephalalgia. 2018;38:1–211.

    4. Naber WC et al. Cephalalgia. 2019;39:1855–66.

    5. de Coo IF et al. Headache. 2019;59:1032–41.

    6. Vollesen AL et al. J Headache Pain. 2018;19:89.

    7. Ljubisavljevic S & Trajkovic JZ. J Neurol. 2019;266:1059–669.

    8. Hoffmann J et al. J Cerebr Blood Flow Metab. 2019;39:573–94.

    9. Steiner TJ et al. J Headache Pain. 2019;20:57.

    10. Robbins MS et al. Headache. 2016;56:1093–106.

    11. Wei DY et al. Pract Neurol. 2019;19:521–8.